با بیماری فون ویلبراند و انواع و علائم آن آشنا شوید!

به گزارش مجله خبری نگار/شفاآنلاین:خون شما حاوی پروتئین‌های زیادی است که به لخته شدن آن کمک می‌کند و از از دست دادن خون اضافی جلوگیری می‌کند. یکی از این پروتئین‌ها "عامل فون ویلبراند" نام دارد. این پروتئین به پیوند و جمع شدن پلاکت‌های خون کمک می‌کند، پلاکت‌هایی که قطعات سلولی در خون هستند و به لخته شدن نیز کمک می‌کنند.

هنگامی که فاکتور فون ویلبراند در سطوح پایین در خون شما وجود داشته باشد یا به درستی کار نکند، ممکن است خونریزی شدید و مکرر مانند خونریزی بینی یا خونریزی غیرطبیعی قاعدگی را تجربه کنید. با این حال، درمان‌های مؤثری برای مدیریت این بیماری وجود دارد و افرادی که تحت درمان قرار می‌گیرند می‌توانند زندگی سالم و فعالی داشته باشند.

انواع بیماری فون ویلبراند

چهار نوع VWD وجود دارد و دانستن نوع شما مهم است. به این دلیل که هر نوع پیش آگهی و برنامه درمانی خاص خود را دارند.

انواع بیماری فون ویلبراند عبارتند از:

نوع ۱: حدود ۷۰ درصد از افراد مبتلا به بیماری فون ویلبراند به بیماری "نوع ۱" مبتلا هستند که خفیف‌ترین شکل این بیماری است. در بیماری نوع ۱، میزان فاکتور فون ویلبراند کمتر از حد طبیعی است، یا به این دلیل که بدن شما به اندازه کافی تولید نمی‌کند یا به دلیل اینکه خیلی سریع از شر پروتئین خلاص می‌شود.

نوع ۲: بیماری نوع ۲ حدود ۲۵ درصد از افراد مبتلا به VWD را تشکیل می‌دهد. افراد مبتلا به بیماری نوع ۲ علائم خونریزی شدیدتر از علائم بیماری نوع ۱ را تجربه می‌کنند.

نوع ۳: کمتر از ۵ درصد افراد مبتلا به بیماری نوع ۳ هستند که شدیدترین شکل VWD است.

در افراد مبتلا به نوع ۳، سطح فاکتور فون ویلبراند بسیار پایین است.

بیماری اکتسابی فون ویلبراند: با VWD اکتسابی (نه ارثی)، شما بعداً در زندگی به این بیماری مبتلا می‌شوید. گاهی اوقات علائم ممکن است به دلیل برخی بیماری‌های زمینه‌ای ایجاد شود. افراد مبتلا به این نوع علائمی از خفیف تا متوسط شدید را تجربه می‌کنند.

علائم بیماری فون ویلبراند

علائم بیماری فون ویلبراند به دلیل خونریزی زیاد رخ می‌دهد. ممکن است یک یا چند مورد از موارد زیر را تجربه کنید:

خونریزی‌های مکرر بینی که بدون آسیب، حدود پنج بار یا بیشتر در سال اتفاق می‌افتد
خونریزی از لثه

به راحتی کبود شدن، حتی پس از صدمات جزئی

خونریزی قاعدگی که می‌تواند یک هفته یا بیشتر طول بکشد و با لخته‌های خونی بزرگ رخ دهد

از دست دادن خون شدید در هنگام زایمان

خونریزی بیش از حد پس از جراحی یا کار‌های دندانپزشکی

خونریزی داخلی در دستگاه گوارش که ممکن است باعث مدفوع تیره یا خونی شود.

خونریزی در مثانه یا کلیه‌ها که می‌تواند باعث شود ادرار شما صورتی یا قرمز به نظر برسد

علل بیماری فون ویلبراند

افراد مبتلا به بیماری فون ویلبراند نوع ۱، ۲ یا ۳ از بدو تولد به این بیماری مبتلا هستند، زیرا ژن‌های این بیماری را از والدین خود به ارث می‌برند. این ژن‌ها می‌توانند بر عملکرد عامل فون ویلبراند شما تأثیر بگذارند. اگر فاکتور فون ویلبراند شما نادرست عمل کند یا در مقادیر کم وجود داشته باشد، ممکن است علائم را تجربه کنید. به طور کلی، فقط یک ژن از یک طرف خانواده شما لازم است تا به این بیماری مبتلا شوید. با این حال، برای بیماری نوع ۲ یا نوع ۳، باید ژن‌ها را از هر دو والدین خود به ارث ببرید.

اما در برخی موارد، می‌توانید به بیماری اکتسابی فون ویلبراند نیز مبتلا شوید که در مراحل بعدی زندگی ایجاد می‌شود. VWD گاهی اوقات می‌تواند عارضه‌ای با سایر شرایط پزشکی باشد که بر فاکتور فون ویلبراند شما تأثیر می‌گذارد. برخی از شرایط سلامتی که می‌توانند خطر ابتلا به VWD اکتسابی را افزایش دهند عبارتند از:

لوپوس

سرطان ریه

سرطان معده

سرطان‌های خون مانند مولتیپل میلوما

کم کاری تیروئید

بیماری‌های قلبی مانند تنگی آئورت (تنگی رگ خونی در قلب شما)

تشخیص بیماری فون ویلبراند

اگر علائم VWD را تجربه می‌کنید، مهم است که برای آزمایش مناسب به یک پزشک مراجعه کنید. پزشک در مورد سابقه پزشکی شخصی و خانوادگی شما می‌پرسد. اگر فردی در خانواده خود دارید که با VWD زندگی می‌کند، مهم است که به پزشک خود بگویید.

اما، اگر در مورد سابقه پزشکی خانواده خود مطمئن نیستید، پزشک آزمایشات بیشتری را برای رد سایر اختلالات خونریزی مانند هموفیلی انجام خواهد داد.

پزشک انواع آزمایش‌های خون تخصصی را برای تشخیص VWD سفارش می‌دهد. آنها ممکن است از آزمون‌های زیر استفاده کنند:

شمارش کامل خون: چندین ویژگی خون شما را اندازه گیری می‌کند، مانند تعداد گلبول‌های قرمز و گلبول‌های سفید.

آزمایش آنتی ژن فون ویلبراند: میزان فاکتور فون ویلبراند را که در خون شما وجود دارد بررسی می‌کند.

آزمایش اتصال پلاکتی فون ویلبراند: آزمایش میزان تأثیر فاکتور ویلبراند بر اتصال پلاکتی شما

مولتیمر‌های فاکتور فون ویلبراند: اطلاعاتی در مورد ساختار فاکتور فون ویلبراند شما ارائه می‌دهد

تست‌های ژنتیکی: ژن‌های خاصی را که می‌توانند باعث VWD شوند را شناسایی می‌کند

آزمایش VWD می‌تواند مشکل باشد، بنابراین پزشک شما اغلب قبل از تشخیص رسمی با یک هماتولوژیست (یا یک پزشک متخصص در بیماری‌های خونی) همکاری می‌کند.

درمان بیماری فون ویلبراند

برنامه درمانی دقیق شما به نوع بیماری فون ویلبراند و شدت بیماری شما بستگی دارد. برخی از افراد مبتلا به بیماری بسیار خفیف ممکن است نیازی به درمان نداشته باشند. اما افرادی که علائم شدیدتر و مکرر دارند ممکن است برای کمک به کاهش خونریزی بیش از حد نیاز به درمان داشته باشند.

دسموپرسین

DDAVP (دسموپرسین)، شکل مصنوعی هورمون وازوپرسین است که به طور طبیعی در بدن شما یافت می‌شود و اغلب درمان اولیه است. می‌توانید این هورمون را به رگ‌های خود تزریق کنید یا به صورت اسپری بینی از آن استفاده کنید. این درمان به بدن شما کمک می‌کند تا فاکتور فون ویلبراند بیشتری را در خون آزاد کند. اگرچه همه به این هورمون پاسخ نمی‌دهند. DDAVP بیشتر برای بیماری فون ویلبراند نوع ۱ استفاده می‌شود، اما گاهی اوقات می‌تواند به افراد مبتلا به نوع ۲ نیز کمک کند.

جایگزینی پروتئین‌های انعقادی

جایگزینی پروتئین‌های لخته شدن یک گزینه درمانی است که از پروتئین‌هایی استفاده می‌کند که در آزمایشگاه ساخته می‌شوند. این پروتئین‌ها بیشتر برای افرادی است که علائم شدیدتری دارند یا کسانی که به DDAVP به خوبی پاسخ نداده اند.

به عنوان مثال، Vonvendi دارویی است که به جایگزینی پروتئین فون ویلبراند از طریق تزریق به رگ شما کمک می‌کند.

سایر رویکرد‌های دارویی

دسته‌ای از دارو‌ها به نام آنتی فیبرینولیتیک نیز گاهی اوقات در درمان VWD مفید هستند. این دارو‌ها قرص‌های خوراکی هستند که به جلوگیری از از دست دادن خون اضافی کمک می‌کنند. برخی از رایج‌ترین دارو‌هایی که پزشک شما ممکن است تجویز کند، لیستدا (ترانگزامیک اسید) و آمیکار (اسید آمینوکاپروئیک) هستند.

اگر دوره‌های قاعدگی را تجربه می‌کنید، پزشک همچنین ممکن است قرص‌های ضد بارداری یا دستگاه‌های داخل رحمی (IUD) را برای کمک به کاهش خونریزی بیش از حد در طول دوره شما توصیه کند.

جلوگیری از بیماری فون ویلبراند

از آنجایی که نوع ۱، ۲ و ۳ VWD شرایط ارثی هستند، نمی‌توانید برای پیشگیری از این بیماری کار زیادی انجام دهید، زیرا از بدو تولد وجود دارد. با این حال، می‌توانید با پیروی کامل از برنامه درمانی خود، خونریزی اضافی را کاهش دهید و وضعیت خود را بهتر مدیریت کنید.

برخی از افراد مبتلا به بیماری فون ویلبراند دچار کم خونی می‌شوند که وضعیتی است که باعث کاهش سطح گلبول‌های قرمز سالم می‌شود و منجر به علائمی مانند خستگی و تنگی نفس می‌شود. به عنوان مثال، اگر خونریزی شدید قاعدگی ناشی از بیماری فون ویلبراند داشته باشید، ممکن است این اتفاق بیفتد.

در حالی که درمان بیماری زمینه‌ای فون ویلبراند مفید است، ممکن است به درمان‌هایی برای کم خونی مانند قرص آهن نیز نیاز داشته باشید.